現在的你也許在想這個問題,這個世界上真的有”玻璃人“嗎?答案是:有的,雖然現實中的”玻璃人“并不是用玻璃做的,但身體卻繼承了玻璃的特性,可惜并不是繼承玻璃透明的特性,而是易碎的特性。血友病患者俗稱”玻璃人“,高中的生物課上應該講過這是一種與X染色體基因有關的隱性遺傳病,一般來說女性是傳遞著不發病,男性發病,其中維多利亞女王可以說是最有名的血友病攜帶者,就因為它”整壞“了一鍋王室基因,導致歐洲王族血友病發病率特別高,所以血友病也有”皇家病“這個說法。

維多利亞女王是最著名的血友病患者

維多利亞女王是最著名的血友病攜帶者

那血友病到底是一種怎樣的病呢?

血友病患者從出生開始體內就缺少一種叫凝血因子的東西,其中最常見的是血友病甲,缺少第八因子,當人體的毛細血管破裂出血的時候,血小板就會連連在一起堵住這個缺口,然后凝血因子就會激活纖維蛋白原變成纖維蛋白,形成一張網一樣東西來鞏固這個缺口,沒有凝血因子的話堆起來的血小板就像沒有用水泥砌成的磚墻一樣,一推就散了。所以血友病患者往往需要很長時間才能止血,真的就像玻璃做的一樣,不小心就會流血,而且血流不止。

在我國約有十萬名血友病患者,還有許多在貧困地區沒有被登記的患者,那么這些”玻璃人“一樣平時又是過著怎樣的生活呢?或許跟大家想的有點不一樣,”玻璃人“除了手腳有點不利索之外,其他地方跟正常人是一樣的,而且從小開始病人就會很注意自我保護,基本上不會出現外傷,所以說不會像大家想象中那樣割傷手指,然后流血流死。往往病人更多面對的是關節出血,只要關節運動就可能導致關節內的毛細血管破裂,而普通人根本不會有什么感覺。

當然對血友病患者來說,這就是噩夢開始,就例如腳踝一天之內就會腫成像粽子一樣,并且伴有劇烈的疼痛,就像扭到腳的那一瞬間的疼痛一直持續著,讓你幾天幾夜沒法入睡,還是小孩的時候,每次腳腫了就會不停的哭,只能輪流每人背一個小時直到第二天,運氣好的話兩三天就會自覺,不好的話可能一個星期或者更久,所以患者從小開始不能跑不能跳,換句話說男孩子玩的你不能玩,女孩子玩的你有的也不能玩,大多數時候你只能在一個角落靜靜的呆著,運氣好的話可以上小學,有的老師會幫助你,但有的老師會歧視你,每天做早操或者上體育課的時候,你肯定和那些偷懶還有裝病的人被一起帶走!然后值日的老師會大吼一句:”我不想聽任何解釋,全部給我在這里給我站好!“然后瀟灑的轉身離開,畢竟都是小學生,被同學罵”死瘸子“還有”白血病“這都不是第一次,還有不少人以為這種病會傳染,到了初中和高中同學和老師的修養明顯高很多,大家都會理解和體諒你,前提是學校不拒收你的話。就例如學校醫務室的老阿姨這么說:”像你這種情況在學校出了問題誰負責?這種責任我們擔當不起“。運氣好的話你只要寫一張生死狀說在學校出現任何問題都與學校無關,那你就可以去上學了。

血友病人需要更多的關愛與呵護

血友病人需要更多的關愛與呵護

即使你沒有因為關節壞死,然后順利讀上了高中,也有可能有一半的時間是在學校的。病假還是家常便飯了,有一點值得自豪的是老師會經常這樣吐槽:”你們看看人家不上課的考得比你們好“。平時在外人看來你跟正常人沒有什么區別,所以坐地鐵和公交的時候就完全沒有優勢,又不能沖上去跟別人搶座位,站十幾分鐘的話搞不好腳又要腫了,最頭疼的還是就業問題,就算你能力再強,有一半的時間請假不上班的話這肯定不行,還有就是哪個公司會愿意冒這么大的風險請一個摔跤就會摔成重傷的人呢?血友病目前是無法根治的,以前醫療水平還不發達的時候,血友病人一般活不過20歲,雖說如此,但血友病還是有藥物可以控制的,早些年的時候是通過輸血還有輸血漿來補充體內的凝血因子,之后從血漿中提取凝血因子,雖然這東西要花不少錢,但是理論上學友病人有充足的凝血因子可以用的話就能過上正常人的生活,并且我國的醫保也在不斷完善,有些地方去血友病買藥可以報銷90%,但是新的問題來了,在重型血友病甲患者中,約有1/3的人在使用凝血八因子之后會對這個八因子產生抗體,在產生抗體之后,無論病人在輸注八因子還是輸注血漿都是沒有效果,這時候當病人在出血的話只能靠”旁路療法“止血,也就是輸出這個VIIa因子來提高體內VIIa因子的含量,從而達到止血的效果,按體重用藥一個療程下來用十幾瓶,然后這個VIIa因子價格昂貴,以那些血友病患者每天話費二十萬的新聞一點都不假,而且不光是錢的問題,能不能買到這么多藥都是一個大難題,因為這種藥太貴,市級大醫院都不會進貨,如果這些患者是關鍵部位出去的話,可能就落命了,所以現在迫切需要有效的藥物能夠讓有抗體的病人止血。

血友病治療有新突破 猴子產生蛋白質

血友病治療有新突破 猴子產生蛋白質

4月17日是世界血友病日,其實只要有充足的藥物,血友病患者就能過上正常生活,所以我希望藥廠和醫保能夠不斷的完善,還有貧困地區希望能普及更多遺傳病的知識。所以說在要小孩之前一定要做好全套的檢查,并且在發現病情之后要及時重視,合理用藥的話可以避免關節畸形還有殘疾的發生。

另外對于少部分有抗體的患者來說,他們現在迫切需要有效的新藥來治療,這個愿望就拜托社會還有大家了。血友病本來就是罕見病,要是重度血友病甲患者還要產生抗體,相信像這樣大熊貓級別的人你們肯定沒有見到過吧?